病例回顾
病例讨论
病理生活
科庆专题
病例回顾
上皮样血管肉瘤
来源:本站整理  发布时间:2010/6/21 14:39:44

 

 

 

 

 

 

1. 临床资料

      男,58,(病史、手术所见、影像学、相关检验等): 左膝关节疼痛进行性加重半年。X线:左股骨远端外侧髁可见膨胀性骨质破坏MRI:左股骨远端病变,考虑骨巨细胞瘤。   

 2. 病理资料     

大体所见:肉眼检查:股骨一段,长17CM,直径3-7CM,距骨骺内侧4.5CM 

               可见一大小2.5X1.5CM的肿物。

HE染色    

  
     总结:肿瘤破坏骨组织,且侵及周围软组织,肿瘤组织内坏死及出血显著,血管丰富;形态多样,部分区域瘤细胞弥漫成片,部分区域呈巢团状或腺样排列,亦可呈条索样排列;瘤细胞体积较大,呈上皮样,多边形,胞浆丰富,嗜酸性,核形态不规则,部分呈空泡状;部分瘤细胞为梭形,且可见多核细胞。    

免疫组化    

  

CD34+)、CD31+)、AE1/AE3-)、EMA-)、CK7-)、CK20-)、

VIM+)。 

3. 初诊意见:(左股骨)上皮样血管肉瘤。

 

学习总结

上皮样血管肉瘤(EA是近10年发现的一种较为罕见的恶性肿瘤,常发生于皮肤和软组织,其发病率约占软组织肉瘤的1%。除此之外,还可见于甲状腺、肾上腺、子宫、小肠、胃、肺、肝、胆囊、腹膜后、骨等。有研究表明其发生与放疗、合成激素治疗及氯乙烯、砷接触史有关,发生于皮肤的上皮样血管肉瘤与日光照射有关。

本病好发于老年人,发病年龄32-86岁,平均61岁,男性多于女性,男女之比约41。其镜下特点表现为瘤细胞弥漫分布交织成网状,形成大小不一、互相吻合的小管腔,腔内可见红细胞,有的病例出血坏死明显。瘤细胞体积较大,呈圆形、梭形或多边形,呈上皮样特征,胞质丰富,淡染或嗜酸性,胞核较大,圆形或卵圆形,多呈空泡状,可见多核或巨核细胞,核仁明显,1-2个,位于中央,嗜酸或嗜双色性,核染色质呈稀疏粗颗粒或细沙状,核分裂象多见。

免疫组化标记:血管源性CD34CD31F8阳性表达率为80%以上,部分病例CK阳性,对于CK在上皮样血管肉瘤中的表达,存在着争议,有人认为可能是内皮细胞的返祖现象。

鉴别诊断:1、上皮样血管内皮瘤:瘤细胞不典型增生不明显,核分裂相和出血坏死较少或无,生物学行为介于良恶性血管肿瘤之间,而EA有明显的恶性肿瘤细胞特征,核分裂象多见,出血坏死明显。血管分化更原始。2、恶性黑色素瘤:与EA很难鉴别,但前者的细胞常排列呈巢,无明显的血管形成区域,且借助免疫组化及电镜可以鉴别。3、腺泡状横纹肌肉瘤:也可形成不规则的裂隙,腔内含有瘤细胞。但这些腔隙内从不含红细胞,部分瘤细胞胞质呈嗜酸性,核一般较深染,免疫组化标记肌源性阳性,而内皮细胞标记阴性,电镜下见W-P小体,可以与EA鉴别。4、滑膜肉瘤和恶性间皮瘤;均具有双相分化的特点,部分单相上皮型滑膜肉瘤的瘤细胞呈巢状结构,胞浆丰富,内皮标记阴性,可鉴别。5、转移癌:转移癌细胞核异型性更明显,且只表达CK,不表达内皮细胞标记。

治疗及预后:目前,EA主要采取手术治疗,术后辅以放疗或化疗,但用什么药,用哪些化疗方案,尚没有标准,化疗效果均不理想。预后较差,各个部位的上皮样血管肉瘤平均生存时间基本一致,最长20个月,最短3个月,平均7个月。

 

 

[打 印]
  版权所有:第四军医大学病理病生教研室 陕ICP备06008626号 技术支持:奈特星网络公司
咨询电话:029-84775497 029-84773445 地址:陕西省西安市长乐西路169号