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原发渗出性B细胞淋巴瘤
来源:本站整理  发布时间:2010/9/26 20:40:59

临床资料:患者男性,72岁,主诉一月前气短,活动后加重,伴轻度咳嗽,咳少量痰。按“感冒”口服“咳必清”等药物后无缓解,无发热、盗汗、胸痛,无关节疼痛,患者既往有糖尿病病史。胸片检查提示右侧大量胸腔积液,胸腔镜检查可见较多纤维状物质呈网状覆盖于脏壁胸膜之间,肩胛区壁层胸膜葡萄样变,散在出血点。浅表淋巴结无肿大。尿常规检查无异常。胸部CT显示右侧包裹性积液、气胸,右侧胸膜肥厚,左侧少量胸水,左肺舌叶及下叶胸膜下散在小结节灶。超声可见右侧中量胸腔积液,胸膜增厚并低回声结节形成,结节内未见明显血流信号。肝肾功能未见异常。

 

胸膜增厚处取活检,其镜下所见如下:

图1

图2

图3
 
图4
图5
图6

免疫组化结果肿瘤细胞CD138(图3)、LCA、PAX-5(图5)为阳性,显示异型淋巴细胞为B细胞,并具有浆样分化,Ki-67(图6)增殖指数约为85%,HHV-8(图4)阳性,CD20、CD3、CD38均为阴性。间皮和上皮的标记物AE1/AE3、CK5/6、Calretinin、WT-1均为阴性。EBER原位杂交阴性。

病理诊断:原发性渗出性大B细胞淋巴瘤 

 

学习讨论:

 

原发性渗出性淋巴瘤是一种发生于体腔的以大量浆液渗出为特征的淋巴瘤,可发生于胸、腹腔或心包腔,一般没有明确的肿物,少数患者可出现与胸膜相连的肿物,但是不伴有淋巴结肿大和器官肿大。已报道的大部分患者伴有人免疫缺陷病毒感染(HIV)感染或伴有严重的免疫缺陷,几乎所有的原发性渗出性淋巴瘤都与人乳头瘤病毒8(HHV-8)有关。大部分患者伴有EB病毒的感染。本例患者未见到明确的免疫缺陷,但有糖尿病病史,也可考虑为一种相对的免疫缺陷状态。

 

    镜下表现:肿瘤细胞主要呈浆母细胞的形态,胞浆丰富、嗜碱;核大,偏位,染色深,形状不规则,可见明显的核仁。免疫组化结果显示肿瘤细胞LCA、CD138、PAX-5为阳性,显示肿瘤细胞向浆细胞样分化。肿瘤细胞为HHV-8为阳性,而EB病毒原位杂交检测阴性。由于几乎所有的PEL都有HHV-8的感染,因此HHV-8的检测对于诊断非常重要。

   鉴别诊断:1.类肺炎性胸腔积液:指肺炎、肺脓肿和支气管扩张等感染引起的胸腔积液。患者多有发热、咳嗽、咳痰胸痛等症状,血白细胞增高,中性粒细胞增多。有肺实质浸润影、肺脓肿、支气管扩张的表现,然后出现胸腔积液,积液量一般不多。胸水呈草黄色甚或脓性,胸水细胞学检查见不到肿瘤细胞。2.实体瘤引起的恶性胸腔积液:常由肺癌、乳腺癌直接侵犯或转移至胸膜所致,也可由其它部位如胃肠道和泌尿生殖系统等肿瘤所引起。以45岁以上中老年人多见,可通过胸水脱落细胞检查、胸膜活检、胸部影像学及胸腔镜检查进一步鉴别和诊断。

    治疗与预后:PEL临床上尚无标准的最佳治疗方案,可采用局部放疗或全身化疗,化疗方案与高度恶性淋巴瘤相同。

PEL是一种非常罕见的肿瘤,仅占HIV相关淋巴瘤的3%。该瘤预后很差,大多诊断后生存不超过数月,最常见的死亡原因是机会性感染或淋巴瘤进展。

 

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