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未分化肉瘤
来源:本站整理  发布时间:2010/9/27 22:22:46

临床病史:患者于200312月因左上臂上端疼痛经当地医院行手术治疗并诊断为左肱骨脓肿,术后出现患部疼痛、发热,经抗感染治疗后症状有一定的缓解。于20042月发生病理性骨折,入我院,行病灶切除术及骨水泥填充治疗。3月患者又出现患肢疼痛、肿胀伴发热再次入院,经病灶清除术后给与长春新碱-环磷酰胺化疗和长春新碱-顺铂-阿霉素两次化疗。患者于20049月因肿瘤全身转移死亡。

 X线所见:

 

X线显示左肱骨上端骨质缺损,局部密度增高。

手术所见20042月):病灶累及骨及骨旁软组织,接近肩胛骨,肿瘤组织类似肉芽组织并伴有脓液(多次脓液细菌培养为阴性)。

大体所见:灰红、灰白碎组织一堆,局部可见坏死,切片灰红,鱼肉状,质中。

 

镜下所见如下:

 

图示大量分化不同的泡沫状黄色瘤细胞弥漫性或巢状分布,细胞体积大,胞浆丰富,核呈空泡状,核仁明显。瘤组织内混杂大量的炎症细胞,包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等,部分瘤细胞将中性粒细胞吞噬其中。

                                                                网织染色

                                                              Vim

 

                                                               INI-1

病理诊断:未分化肉瘤
 
总结:此型肿瘤极其少见,无明显性别差异,患者年龄一般在40岁以上。

     发病部位:最常见的发病部位是腹膜后,但也可见于腹腔内或深部软组织。

 

     临床表现:除肿瘤引起的症状和影像学检查发现腹膜后大肿物之外,还可伴有发热、体重减轻、白细胞升高、嗜酸性粒细胞增多和白血病样反应。

 

     组织学特征:瘤组织含有片状良性黄瘤细胞及大量的炎症细胞,包括大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及少量淋巴细胞和浆细胞。有些肿瘤只含有少数甚至不含黄瘤细胞,而主要由中性粒细胞和嗜酸性粒细胞构成。有一个或多个不规则深染核和明显核仁的异型性大细胞散在分布于肿瘤中。有时非典型细胞可以黄瘤化,并吞噬中性粒细胞。细胞周围可有胶原性玻璃样变的间质。

 

     免疫表型:免疫组化染色显示有上皮、淋巴和平滑肌细胞等分化,有些肿瘤表达波纹蛋白。

 

      预后:本瘤预后差,对少数的病例进行回顾性研究,约2/3的患者死于始终契在的肿瘤或肿瘤复发。约1/4患者发生远处转移。

 

 

 

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