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甲状腺疾病--网络教材
来源:本站整理  发布时间:2013/10/31 16:41:10

  

内分泌系统疾病

内分泌系统(endocrine system)包括内分泌腺、内分泌组织(如胰岛)和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。内分泌系统与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢,维持体内平衡和稳定。由内分泌腺或散在的内分泌细胞所分泌的高效能的生物活性物质,经组织液或血液传递而发挥其调节作用,此种化学物质称为激素(hormone)。大多数激素经血液运输至远距离的靶细胞或组织而发挥作用,这种方式称为远距离分泌(telecrine);某些激素可不经血液运输,仅由组织液扩散而作用于邻近细胞,这种方式称为旁分泌(paracrine );有的作用于分泌激素细胞的本身,称为自分泌 (autocrine);还有的内分泌细胞的信息物质不分泌出来, 原位作用该细胞浆内的效应器上,称为胞内分泌(endocellular secretion)。按激素的化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类,前者主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成,其分泌颗粒有膜包绕;后者在滑面内质网内合成,不形成有膜包绕的分泌颗粒。

内分泌系统疾病病症
内分泌系统疾病

内分泌系统的组织或细胞发生增生、肿瘤、炎症、血液循环障碍等及其它病变均可引起激素分泌增多或减少,导致功能的亢进或减退,使相应靶组织或器官增生、肥大或萎缩。内分泌系统疾病很多,本章主要介绍部分常见、多发病。

垂体疾病

垂体位于蝶鞍垂体窝内,大小约0.5cm×0.9cm×1.5cm,重约0.5g~0.9 g。垂体由神经垂体和腺垂体两部分组成。前者分为神经部和漏斗两部分;后者分为远侧部、中间部及结节部三部分。远侧部最大,又称垂体前叶,神经部和中间部合称后叶。垂体内有不同形态和功能的内分泌细胞,并分泌不同激素。

脑部解说图
脑部解说图

一、下丘脑垂体后叶疾病

下丘脑-垂体后叶轴的功能性或器质性病变,均可引起其内分泌功能异常而出现各种综合征,如尿崩症和性早熟症等。

(一)尿崩症

尿崩症(diabetes insipidus)是由于抗利尿激素(ADH)缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合征。其病因和分类:①因垂体后叶释放ADH不足引起,称为垂体性尿崩症;②因肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应,则称为肾性尿崩症;③因下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起,则称为继发性尿崩症;④原因不明者,则称为特发性或原发性尿崩症等。以上以继发性尿崩症较为多见。

肾源性尿崩症
播散性黄瘤伴尿崩症

(二)性早熟症

性早熟症(precocious puberty)是因中枢神经系统疾病(如脑肿瘤、脑积水等)或遗传异常而使下丘脑—垂体过早分泌释放促性腺激素所致,表现为女孩6岁~8岁、男孩8岁~10岁前出现性发育。

二、垂体前叶功能亢进与低下

垂体前叶功能亢进(hyperpituitarism)是前叶的某一种或多种激素分泌增加,一般由前叶功能性肿瘤引起,少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致,最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、催乳素过高血症和垂体性Cushing综合征(详见第3节)。任何原因造成垂体前叶75%以上组织的破坏都能引起垂体功能低下,偶尔也可因下丘脑病变引起,主要病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等,使垂体前叶激素分泌减少而致,较常见的临床表现如Sheehan综合征、simmond综合征和垂体性侏儒症等。

(一)垂体性巨人症及肢端肥大症

本病多由垂体生长激素细胞腺瘤分泌过多的生长激素所致。如果在青春期以前发生,骨骺未闭合时,各组织、器官、骨骼和人体按比例的过度生长,身材异常高大( 但生殖器官发育不全 ),称为垂体性巨人症(pituitary gigantism);如果在青春期后发生,骨骺已闭合,表现为头颅骨增厚,下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出,鼻、唇、舌增厚肥大,皮肤增厚粗糙,面容特异,四肢手足宽而粗厚,手(足)指(趾)粗钝,称之为肢端肥大症(acromegaly)。

垂体性巨大发育症,即“巨人症”。
肢端肥大症临床表现。

(二)催乳素过高血症

催乳素过高血症(hyperprolactinemia)一部分是由于垂体催乳激素细胞腺瘤分泌过多的催乳素(PRL)引起,一部分由下丘脑病变或药物所致,表现为溢乳一闭经综合征(galactorrhea─amenorrhea syndrome): 女性闭经、不育和溢乳,男性性功能下降,少数也可溢乳。

(三)垂体性侏儒症

垂体性侏儒症(pituitary drawfism)是指因垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏(常伴促性腺激素缺乏)所致儿童期生长发育障碍性疾病,表现为骨骼、躯体生长发育迟缓,体型停滞于儿童期,身材矮小,皮肤和颜面可有皱纹,常伴性器官发育障碍,但智力发育正常。

這是攝影師為一個特殊的孩子和她的家庭拍攝的照片。在美國密歇根州的蘇聖瑪麗有一個小不點女孩名叫卡拉迪·約迪布魯利。儘管她3歲半了,但她的身高只有27英寸、體重10磅,看起來像一個剛滿月的嬰兒。卡拉迪患的是原始侏儒症。
原始侏儒症

(四)Simmond综合征

Simmond综合征(simmond syndrome)是由于炎症、肿瘤、血液循环障碍、损伤等原因使垂体前叶各种激素分泌障碍的一种综合征,导致相应的靶器官如甲状腺、肾上腺、性腺等的萎缩,病程呈慢性经过,以出现恶病质、过早衰老及各种激素分泌低下和产生相应临床症状为特征。
希恩综合征,垂体前叶功能减退症,又称西蒙症(Simmond disease),是由于垂体不同性质的病变,导致多种垂体前叶激素分泌不足,继发地引起甲状腺、肾上腺皮质以及性腺等内分泌腺功能减退。

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