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淋巴样肿瘤--网络教材
来源:本站整理  发布时间:2013/10/31 17:01:05

  

淋巴造血系统疾病

淋巴样肿瘤

淋巴样肿瘤(lymphoid neoplasms)包含一组肿瘤,其临床表现和生物学行为有很大差别。一些肿瘤似白血病,位于骨髓和周围循环血中。另一些则在淋巴结或器官中出现肿块。虽然淋巴样肿瘤初期出现局部肿块,但随病程进展,肿瘤可扩散到全身淋巴结和各种组织,特别是肝、脾和骨髓。有时淋巴瘤细胞进入周围血,出现白血病的征象。同样,骨髓起源的淋巴细胞性白血病也可浸润淋巴结和其它组织,出现淋巴瘤的征象。因此,要作出淋巴样肿瘤的准确诊断有时很困难。

正常淋巴结normal lymph node:可见皮质、髓质、淋巴滤泡。
正常淋巴结normal lymph node:正常淋巴组织lca染色,见淋巴滤泡的b淋巴细胞与副皮质区的t淋巴细胞均染色阳性。

现在已知有2组淋巴瘤:霍奇金和非霍奇金淋巴瘤.霍奇金淋巴瘤的生物学行为和临床治疗与非霍奇金淋巴瘤不同.因此,将两者加以区别对治疗方法的选择非常重要.目前淋巴瘤的分类是根据临床、病理形态,免疫表型和基因型等特征制定的.在研讨淋巴样肿瘤分类前,必须先掌握一些重要的原则:

1.大多数淋巴样肿瘤(80%~85%)是B细胞起源的,其余为T细胞性,而NK细胞肿瘤十分少见.不同的B、T淋巴瘤处于分化过程中的不同阶段.在免疫表型上,CD2,CD3,CD4,CD7和CD8是T细胞及其肿瘤的标志;CD10、CD19、CD20和表面Ig是B细胞及其肿瘤的标记;而CD16和CD56是NK细胞的标记.幼稚的B和T细胞(淋巴母细胞)表达末端脱氧核苷酸转移酶(terminal deoxytransferase,TdT),区别于幼稚的髓样细胞(髓母细胞)和成熟的淋巴细胞肿瘤.其它标记如CD13、CD14、CD15和CD64仅在髓样细胞表达,因此可用来区别髓样肿瘤还是淋巴样肿瘤,后者不表达这些标记.CD34在多潜能干细胞表达,在分化最早期的淋巴样和母祖细胞中可检测到。

2.一些起源于B细胞的淋巴瘤可重演滤泡生长过程,瘤细胞集合成小结节状,形态类似正常淋巴滤泡结构,称滤泡性淋巴瘤。然而,大多数B细胞肿瘤不形成滤泡样结构,呈弥漫分布,也没有T细胞或组织细胞的任何特征,这种肿瘤称弥漫性B淋巴瘤。无论那种B细胞淋巴瘤,其正常淋巴结结构均消失。

恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变,是一组可以高度治愈的实体肿瘤。淋巴瘤在我国比较常见并具一定特点。近30年来,由于免疫学和分子生物学的发展,对淋巴细胞肿瘤的免疫学分型和功能有了比较深入的了解,对各类基因在淋巴瘤发生发展中的作用也正在阐明。
甲状腺恶性淋巴瘤 malignant lymphoma of thyroid: 甲状腺结构破坏,被小淋巴细胞样瘤细胞取代,间质有蛋白样物质沉积。

3.淋巴样肿瘤是免疫系统肿瘤,破坏正常免疫调节机制,出现免疫功能缺陷,患者极易遭受感染或出现自身免疫疾病.相反,患有先天或获得性免疫缺陷的病人常发生淋巴样肿瘤,特别同时有EB病毒感染的情况下。

4.各种淋巴样肿瘤都由一个细胞恶性转化而来,因此是单克隆性肿瘤。B和T细胞前体细胞在分化过程中抗原或受体基因发生重排,致使每一种淋巴细胞只带有一种独特的抗原或受体。由于基因重排发生于肿瘤转化之前,因此淋巴瘤细胞均带有相同的抗原或受体基因并合成相应的蛋白,即B细胞免疫球蛋白或T细胞受体。利用基因分析或其蛋白产物分析可以区分增生的淋巴细胞是单克隆性肿瘤还是多克隆性反应。

淋巴瘤,圆形病灶充满柔软的粉红色物质,图示的脊椎骨切面显示骨髓瘤病灶。
何杰金氏病 hodgkin's disease:颈部淋巴结肿大融合,切面呈灰白色。

5.虽然非霍奇金淋巴瘤发生于某一局部部位,但用敏感的分子检测方法证明,在肿瘤诊断时已有广泛的播散。因而在治疗上须进行全身治疗。相反,某一部位的霍奇金淋巴瘤仅扩散至相邻的淋巴结。因此,霍奇金淋巴瘤在早期时可通过局部治疗(切除或局部放射)而治愈。

目前淋巴样肿瘤的分类主要采用修订的欧美分类(revised European, American classification of lymphoid neoplasms,REAL)和WHO分类。REAL分类方案是根据淋巴瘤的形态,免疫表型、临床表现和遗传分析(核型和病毒基因组)作出分类,该分类将淋巴样肿瘤分为3大类:①B细胞肿瘤;②T细胞和NK细胞肿瘤;③霍奇金淋巴瘤。

在REAL分类的原则上,WHO在2001年制定了淋巴造血肿瘤分类.这一分类被认为是标准的血液恶性肿瘤分类,其特点是:①根据起源细胞分类,分为髓样,淋巴样,组织细胞,树突状细胞和肥大细胞性肿瘤;②每种肿瘤综合考虑了形态、免疫表型、遗传特征和临床表现;③每种肿瘤的命名均反映了细胞所处的分化阶段;④淋巴样肿瘤分为3大类:B细胞肿瘤、T和NK细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤,其中包含淋巴瘤和淋巴细胞白血病。

何杰金氏病 hodgkin's disease:主动脉旁淋巴结肿大融合,切面呈灰白色。
何杰金氏病hodgkin's disease:脾切面可大小不等的小结节,呈斑岩样改变。

在WHO分类表中列举的淋巴样肿瘤种类很多,其中一些肿瘤较少见,而下列的肿瘤占所有淋巴样肿瘤的90%以上:1.前B-和T-细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤;2.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤;3.滤泡淋巴瘤;4.套细胞淋巴瘤;5.弥漫大B细胞淋巴瘤;6.伯基特淋巴瘤;7.浆细胞瘤;8.霍奇金淋巴瘤。

一、前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤

常见于儿童和青少年,由幼稚的淋巴母细胞组成。由于B和T淋巴母细胞肿瘤在形态上不能区分,所引起的体征和症状也相同,所以一齐讨论。

急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。
伴肾脏受累的急性淋巴细胞白血病

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