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肝硬化--网络教材
来源:本站整理  发布时间:2013/10/31 17:02:43

  

肝硬化

一.病因

①慢性乙型肝炎:是肝硬化的主要原因,我国患者大部分由此种原因引起。

②慢性酒精中毒:在欧美国家引起肝硬化比较多见。

③毒物中毒

④营养缺乏。

二.发病机制

各种因素首先引起肝细胞脂肪变、坏死及炎症等,以后在坏死区发生胶原纤维增生。后者主要来自增生的成纤维细胞、局部的贮脂细胞及因肝细胞坏死,局部的网状纤维支架塌陷,网状纤维融合形成胶原纤维。初期增生的纤维组织虽形成小的条索但尚未互相连接形成间隔而改建肝小叶结构时,称为肝纤维化。如果继续进展,小叶中央区和汇管区等处的纤维间隔互相连接,终于使肝小叶结构和血液循环被改建而形成肝硬变。

肝硬化
假小叶:正常肝小叶结构被破坏,由广泛增生的纤维组织将肝小叶分割包绕成大小不等、圆形或椭圆形肝细胞团称假小叶。假小叶内肝细胞排列紊乱,肝细胞较大,核大染色较深,常出现双核肝细胞。,小叶中央静脉缺如、偏位或有两个以上,有时还可见被包绕进来的汇管区。假小叶外周增生的纤维结缔组织中有多少不等的慢性炎细胞浸润,并常压迫、破坏细小胆管,引起小胆管内淤胆。此外,增生的纤维结缔组织中还可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管。

三.分类

肝硬化分类有许多种。病理学上进行的综合分类是:门脉性、坏死后性、胆汁性、淤血性、寄生虫性和色素性肝硬变。门脉性肝硬化最常见,在形态上,此类属于小结节型;其次为坏死后性肝硬化,属于大结节型。

(1)门脉性肝硬化最多见的一种类型,此型肝硬化乃由不同原因引起,如病毒性肝炎、慢性酒精中毒、药物性肝炎或营养缺乏引起的脂肪肝等。病变特点:肉眼观:早、中期肝体积缩小不明显。肝硬度增加,表面呈颗粒状或小结节状。

门脉性肝硬化
门脉性肝硬化

镜下观:正常肝小叶被破坏,广泛增生的纤维组织将肝小叶分割成大小不一的假小叶。肝细胞排列紊乱,破坏细小胆管和肝血管系统。综上所述,肝硬化的病理特点是:①肝细胞坏死;②纤维组织增生;③假小叶形成。

门脉肝硬化
门脉肝硬化高倍

(2)坏死后肝硬化坏死后肝硬变主要是由较严重的病毒性肝炎引起,多数为亚急性重型肝炎患者发展而来。慢性活动性肝炎反复发作并且坏死严重时,也可以引起。急性普通型肝炎和慢性持续性肝炎除非转变为慢性活动性肝炎,一般不引起坏死后性肝硬变。

坏死后性肝硬化镜下
坏死后性肝硬化镜下

与门脉性肝硬化的不同点。肉眼观:肝体积不对称缩小,常以肝左叶缩小为甚表面有较大且大小不等的结节。镜下观:假小叶的纤维间隔比门脉性肝硬变宽阔而且厚薄不均,其中炎性细胞浸润,小胆管增生均较明显。坏死性肝硬变比门脉性肝硬变严重且病程较短,癌变率高,功能障碍明显。

坏死后性肝硬化postnecrotic cirrhosis
坏死后性肝硬化postnecrotic cirrhosis

 

(3)胆汁性肝硬化长期持续性堵塞或压迫肝外胆管的各种因素均可导致本病,可分为继发性与原发性两类。其病理特点:

①肉眼观:肝略缩小,质中,表面颗粒状,呈明显的褐绿颜色;

胆汁性肝硬化
胆汁性肝硬化

②镜下:胆管明显扩张,汇管区周围结缔组织增生显著,假小叶形成,但肝细胞结节状再生少见,肝细胞羽毛样变性,胆汁湖形成。

胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化

四.临床病理联系

(1)门脉高压症:是由于肝内血管系统在肝硬化时被破坏改建引起:

①由于假小叶形成及肝实质纤维化的压迫使小叶下静脉(窦后)、小叶中央静脉及肝静脉窦受压,致门静脉的回流受阻;

②肝动脉与门静脉间形成异常吻合支,动脉血流入门静脉,使后者压力增高。

门脉高压症:脾肿大 图示,门脉高压的最常见并发症之一脾肿大。脾脏由正常的300克以内增大至500到1000克。此图的另一表现是紫色被膜上遍及胶原的异常淡褐色斑块,称为“糖衣”或“透明蛋白性脾周炎”,它继发于脾脏肿大和/或肝硬化常见并发症腹膜炎反复发作。
门脉高压症:食管下端静脉曲张伴出血 门脉高压使食管粘膜下静脉扩张时,会出现更严重的后果,称为食管静脉曲张。图示食管下段静脉曲张,即所示蓝色线状扩张的静脉。可见一处发生了出血。这些静脉容易被破坏,导致胃肠道大出血。

临床出现:

①脾肿大;②胃肠淤血、水肿,致患者食欲不振,消化不良。③腹水,原因:

a.门静脉高压→毛细血管通透性增加;

b.肝脏合成蛋白功能减退→低蛋白血症→血浆胶体渗透压降低;

c.肝灭活能力降低→血醛固酮等升高→水钠潴留;

④侧支循环形成。其并发症:

a.食管下段静脉丛曲张,破裂可致大呕血;

b.直肠静脉丛曲张,破裂发生便血,长期便血则可引起贫血;

c.脐周及腹壁静脉曲张,可见“海蛇头”现象。

(2)肝功能不全:临床表现有

①睾丸萎缩,男子乳腺发育症;②蜘蛛状血管痣;③出血倾向;④黄疸;⑤肝性脑病。

睾丸萎缩
蜘蛛状血管痣

 

肝代谢疾病与循环障碍

一、肝代谢性疾病

(一)肝豆状核

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