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慢性肺源性心脏病--网络教材
来源:本站整理  发布时间:2013/10/31 17:13:09

  

慢性肺源性心脏病

一、概述

慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale)简称肺心病(cor pulmonale),是由慢性肺疾病、肺血管疾病及胸廓运动障碍性疾病引起的以肺循环阻力增加、肺动脉压升高、右心室肥厚、扩张为特征的心脏病。在我国肺心病的患病率约为5‰。东北、华北、西北为其高发地区,并随年龄增长而增加,冬春季节气候骤然变化是肺心病急性发作的重要因素。

正常与肺源性心脏病的心脏 图左上为正常成人心脏,其余为肺源性心脏病的心脏,其中最大者(左下)重785g
慢性肺源性心脏病 两肺胸膜广泛性纤维性增厚,左肺上叶前段肺叶见肺大泡;左肺下叶被肥大转位的心脏压迫萎陷,右心室前壁肺动脉圆锥显著膨隆

二、病因及发病机制

1.支气管、肺疾病

以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿最常见,约占80%~90%,其次为支气管哮喘、支气管扩张、尘肺、弥漫性肺间质纤维化、慢性纤维空洞型肺结核、结节病等。这些疾病引起的阻塞性通气功能障碍,破坏肺气血屏障,减少气体交换面积,导致氧气的弥散障碍而发生低氧血症。缺氧可引起前列腺素、白细胞三烯、组胺、血管紧张素Ⅱ、内皮素等缩血管活性物质增多,使收缩血管物质与舒张血管物质的比例失调,造成肺血管收缩,肺循环阻力增加,形成肺动脉高压。缺氧可使肺血管平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增强,进而使血管平滑肌的收缩性增强。动脉血二氧化碳分压升高产生过多的H+,使血管对缺氧收缩的敏感性增强。各种肺部病变还可造成肺毛细血管床减少、闭塞,进一步使肺循环阻力增加和肺动脉高压,最终导致右心室肥大、扩张。慢性缺氧可导致肺血管构型的改变。肺血管收缩,管壁张力增高及生长因子的作用可使肺细小动脉壁平滑肌细胞肥大,中膜增厚,并使无肌型细动脉的血管周细胞向平滑肌细胞转化,形成无肌型细动脉肌化(muscularization of arterioles),管腔狭窄。

2.胸廓运动障碍性疾病

较少见。严重的脊柱后侧突、脊柱结核、类风湿性关节炎、胸廓广泛粘连、胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形,均可引起胸廓运动受限、肺组织受压,不仅引起限制性通气功能障碍,还可导致较大的肺血管受压、扭曲,使肺循环阻力加大、肺动脉高压从而引起肺心病。

3.肺血管疾病

甚少见。如反复发生的肺小动脉栓塞、原发性肺动脉高压症等均可造成肺动脉高压而发生肺心病。

慢性肺源性心脏病机制示意图
chronic-cor-pulmonale慢性肺源性心脏病GROSS

三、病理变化

1.肺部病变

肺内除原有肺部疾病如慢性支气管炎、肺气肿、肺结核、尘肺等病变外,其主要病变是肺小动脉的改变。表现为肌型小动脉中膜平滑肌细胞增生、细胞外基质增多,内皮细胞增生肥大,内膜下出现纵行肌束,使血管壁增厚,管腔狭窄。无肌型细动脉出现中膜肌层和内、外弹力层,即发生无肌细动脉肌化。还可发生肺小动脉炎及小动脉血栓形成与机化。肺泡壁毛细血管数量显著减少。

2.心脏病变

以右心室病变为主。心脏体积增大,重量增加,右心室肥厚,心腔扩张,心尖钝圆,主要由右心室构成。肺动脉圆锥显著膨隆,肥厚的右心室内乳头肌、肉柱增粗,室上嵴增厚。通常以肺动脉瓣下2cm处右心室肌壁厚≥5mm(正常约为3~4mm)为肺心病的病理诊断标准。镜下,主要改变为右心室心肌肥大,纤维横径增宽、核大、深染;也可见缺氧所致的心肌纤维萎缩,肌浆溶解,横纹消失,心肌间质水肿及胶原纤维增生等改变。

慢性肺源性心脏病 心脏体积增大,右心室扩张,心尖钝圆,右心室壁肥厚,乳头肌肉柱增粗
慢性肺源性心脏病

四、临床病理联系

肺心病发展过程缓慢。代偿期主要为原有肺、胸廓疾病的症状和体征,并逐渐出现呼吸功能不全和右心衰竭的征象,表现为气促、呼吸困难、心悸、发绀、肝肿大、下肢浮肿等。并发急性呼吸道感染常可诱发呼吸衰竭。由于肺组织的严重损伤导致缺氧和二氧化碳潴留,严重者出现肺性脑病,患者出现头痛、烦躁、抽搐、嗜睡、甚至昏迷等精神障碍和神经系统症状。肺性脑病是肺心病的首要死因。此外,还可并发酸碱失衡、电解质紊乱、心律失常、上消化道出血、DIC及休克等。

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