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风湿病--网络教材
来源:本站整理  发布时间:2013/10/31 17:22:06

   

风湿病

风湿病(rheumatism)是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应-自身免疫性疾病,主要累及全身结缔组织及血管,形成特征性风湿性肉芽肿(Aschoff 小体)病变。最常累及心脏和关节,其次为皮肤、皮下组织、脑和血管等,以心脏病变最为严重,常反复发作。急性期有发热、心脏和关节损害、皮疹、皮下结节及小舞蹈病等症状和体征,又称风湿热(rheumatic fever),为风湿活动期。辅助检查可见白细胞增多、血沉加快、血中抗链球菌溶血素“O”抗体滴度增高及心电图P-R间期延长等改变。反复多次发作可引起心瓣膜纤维化,形成慢性心瓣膜病。

风湿病多发生在5~15岁,以6~9岁为发病高峰。形成心瓣膜病常在20~40岁。男女患病率无差别。风湿病以冬春季为多发,多发生于寒冷地区,我国东北、西北和华北地区发病率较高。根据我国近年统计,风湿病的年发生率为20.05/10万,现有风湿性心脏病患者约237万~250万人。

风湿病(rheumatism)
风湿病(rheumatism)

一、病因与发病机制

风湿病的发生与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。风湿病的好发季节、发病率、复发率、病变严重程度与链球菌性咽喉炎的盛行季节、发病率、抗生素治疗之间密切相关。抗生素广泛使用后,不但能防治链球菌性咽喉炎,而且能明显减少风湿病的发生和复发。风湿病虽然与链球菌感染有关,但无直接引起病变的证据。而从链球菌细胞壁分离出C抗原(糖蛋白)所产生的抗体与体内多处结缔组织产生交叉反应;细菌胞壁的M抗原(蛋白质)产生的抗体可与心肌、血管平滑肌产生交叉反应。此外,患者血中可有抗心肌抗体及抗N-乙酰氨基酸葡萄糖(心瓣膜成分)抗体增高;风湿性关节炎患者可有免疫复合物增高。表明风湿病是一种与链球菌感染有关的变态反应-自身免疫性疾病。

风湿病的发病机制仍然不十分清楚,曾提出多种假说,如链球菌直接感染学说、链球菌毒素学说、变态反应学说和自身免疫学说等。目前倾向于变态反应-自身免疫学说,即链球菌细胞壁的C抗原(糖蛋白)引起的抗体可与结缔组织(如心脏瓣膜及关节等)的糖蛋白发生交叉反应;链球菌壁的M抗原(蛋白质)引起的抗体可与心肌及血管平滑肌细胞的某些成分发生交叉反应,引起相应组织损伤;还有研究证实,多数风湿病患者可检出针对心内膜、心外膜、心肌细胞及血管平滑肌细胞等起反应的自身抗体,有学者认为链球菌感染可能激发患者对自身抗原产生自身免疫反应,而引起相应的病变。

二、基本病理变化

风湿病病变主要是全身结缔组织和血管的变态反应性炎症。病变的发展过程不尽相同,典型病变形成过程较长并具有一定的特征性,可分为三期。

1.变质渗出期

是风湿病的早期改变。心脏、浆膜、关节、皮肤、脑、肺和血管等病变部位发生结缔组织基质的粘液样变和胶原纤维的纤维素样坏死,同时在浆液纤维素渗出过程中伴有少量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润。局部可查到少量免疫球蛋白。此期持续约一个月。之后,病变可被完全溶解吸收或发生纤维化而愈合。有些病变,特别是成人心脏的病变,常常继续发展,进入肉芽肿期;在动脉、关节和皮肤等处病变也可发展为类似的肉芽肿性病变。

2.增生期或肉芽肿期

增生期 亦称为肉芽肿期(granulomatous phase ) 形成具有特征性的风湿性肉芽肿,即Aschoff小体(Aschoff body),对本病具有诊断意义。

此期病变特点是在变质渗出期病变基础上巨噬细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集,巨噬细胞增生并吞噬纤维素样坏死物,胞体变形演化为风湿细胞或称阿少夫细胞(Aschoff cell),形成特征性的风湿性肉芽肿,也称阿少夫小体(Aschoff body),具有病理诊断意义,提示有风湿活动。

典型的阿少夫小体中心为纤维素样坏死灶,周围聚集成群的风湿细胞及少量的淋巴细胞、浆细胞和巨细胞。风湿细胞体积大,圆形,胞质丰富嗜碱性;核大,圆形或卵圆形,核膜清晰。当染色质集中于核中央并呈细丝状向核膜放散,核的横切面似枭眼状,长形核的纵切面呈毛虫状,又称Anitschkow细胞。后期,核变浓染结构不清。风湿细胞大多数为单核,亦可见少数双核或多核者,称为阿少夫巨细胞。免疫组化显示,风湿细胞表达vimentin、Mac387、lysozyme;而actin和desmin阴性,支持其为单核巨噬细胞来源,而不是心肌细胞来源。风湿小体主要分布于心肌间质小血管旁、心内膜下和皮下结缔组织,心外膜、关节和血管等处少见。风湿小体多为球形、椭圆形或梭形,多数较小肉眼难于察觉,少数也可较大,尤其在皮肤和关节的肉芽肿性病变可达1cm。此期约持续2~3个月。

3.纤维化期或愈合期

此期肉芽肿内的纤维素样坏死物被溶解吸收,风湿细胞转变为成纤维细胞,细胞间胶原纤维沉积,风湿小体逐渐纤维化,最终形成梭形小瘢痕。此期约持续2-3个月。

上述整个病程约为4~6个月。由于风湿病常有反复急性发作,因此受累器官中可有新旧病变并存。病变持续反复进展,可致较严重的纤维化和瘢痕形成。

风湿性心肌炎 心肌间质见梭形阿少夫小体,中心少量纤维素样坏死,周围聚集风湿细胞(→)及少量淋巴细胞
风湿性心肌炎 HE×400 图示心肌间质内的风湿小体

三、风湿病的各个器官病变

(一)风湿性心脏病

风湿性心脏病(rheumatic heart disease)包括急性期的风湿性心脏炎和静止期的慢性风湿性心脏病(主要是心瓣膜病)。几乎每位风湿病患者都有心脏炎,只是轻者不易被察觉和可能不引起慢性风湿性心脏病而已。风湿性心脏病多见于青壮年,17~18岁为高峰。男女间发病率无明显差别。

风湿性心脏炎(rheumatic carditis)包括风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎和风湿性心外膜炎(心包炎)。若病变累及心脏全层则称风湿性全心炎(rheumatic pancarditis)。儿童风湿病患者中,65%~80%有心脏炎的临床表现。

1.风湿性心内膜炎(rheumatic endocarditis)是风湿病最重要的病变,主要累及心瓣膜引起瓣膜炎,也可累

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